肝淀粉样变性

【肝淀粉样变性】简介

淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。

肝淀粉样变性基本知识

是否属于医保：医保疾病

别名： 肝淀粉样变,肝脏淀粉样变,肝脏淀粉样变性,肝脏淀粉样变性病,肝脏淀粉样物质沉积症

发病部位： 肝

传染性：该病不具备传染性

多发人群：所有群体

相关症状： 静脉曲张 肝被膜紧张 腹胀 肝肿大 上腹部疼痛 并发疾病： 肝硬化 肝淀粉样变性诊疗知识

就诊科室： 肝胆外科

治疗费用： 市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率：80%

治疗方法： 药物治疗相关检查： 血清γ-谷氨酰转肽酶(γ-GTP) 血清碱性磷酸酶(ALP) 肝功能检查 总胆红素(TBIL,STB)常用药品： 他克莫司胶囊 环孢素软胶囊

【肝淀粉样变性】哪些症状

一、症状

淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。

继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水等，极少数可有黄疸。

二、诊断

根据症状、体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断，确诊需靠组织活检，皮肤和直肠黏膜活检是常用的筛查方法，其他活检部位有齿龈、神经、肾和肝脏等。对于疑诊原发性肝淀粉样变性者，可直接行肝脏活检。对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张，肝穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险，临床应慎重。对于全身性淀粉样变性患者胃、直肠黏膜活检大多安全有效。

【肝淀粉样变性】应该做哪些检查

肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常，或轻度异常改变，大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5μmol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。

1.影像学检查　缺乏特异性，超声检查主要改变为：肝脏体积增大，肝实质呈粗大点状均匀回声，门静脉可增宽，有时可见腹水形成。CT主要表现为：肝大，肝脏弥漫性低密度区，增强不明显，肝内血管不移位。