先天性肝内胆管囊状扩张症

【先天性肝内胆管囊状扩张症】简介

先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。

先天性肝内胆管囊状扩张症基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名： 交通性肝内胆管囊状扩张症

发病部位： 肝

传染性：该病不具备传染性

多发人群：青年期

相关症状： 压痛 畏寒 腹痛 小胆管扭曲 腹胀 并发疾病： 胆管癌 胆管炎 肝脓肿先天性肝内胆管囊状扩张症诊疗知识

就诊科室： 肝胆外科 儿科

治疗费用： 市三甲医院约(5000 -10000元)

治愈率：75%(外科手术治疗)

治疗方法： 药物治疗、手术治疗相关检查： 静脉胆道造影 口服法胆道造影 T管造影 经皮肤穿刺胆道造影

常用药品： 当飞利肝宁胶囊 复方大青叶合剂 茵栀黄颗粒 [

【先天性肝内胆管囊状扩张症】哪些症状

一、症状

本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，终导致肝硬化和门静脉高压。

黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型：

Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴肝纤维化。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。

Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。

Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。

Ⅳ型：合并胆总管囊状扩张。

二、诊断

本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。

术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过Caroli征，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。

【先天性肝内胆管囊状扩张症】应该做哪些检查

除了碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻度升高外，多为正常。急性期患者常有白细胞升高、肝功能异常等，

1.B超 可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。

2.CT检查 Caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”，这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状。CT尚可发现肝门处的胆管相对狭窄，利于术前评估和选择手术方式。Seth等认为，“中央斑点征”足以提供准确的诊断而不借助于损伤性或昂贵的检查。

3.99mTc核素扫描 排泄性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝内囊肿。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc停留时间超过120min，而多发性肝囊肿病人则很快消除，显示出正常肝扫描图像。

4.经皮肝穿刺胆管造影(PTC)、经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查 PTC、ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数目等，但是它们属于侵入性检查，可导致严重的并发症，诱发胆道感染。特别是ERCP原则上应禁忌，对于PTC检查在一部分患者中可慎重的使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系而计划手术切除方案，造影前后需用抗菌药物预防感染。

5.磁共振胰胆管造影(MRCP) 根据重T2权重序列的静态水，包括胆管和胰管内分泌物表现为高信号，流动性血液因为流空效应而无信号，因而MRCP不需要造影剂就可获得良好的对比，可显示肝内胆管扩张的程度、部位以及有无结石存在等。文献报道MRCP对胆管扩张或狭窄的敏感性为90%～95%，对正常肝外胆管的显示率近100%，且因为无造影剂的影响，因而较ERCP能更直接客观的反映生理状态下的胆胰管扩张程度。Asselah等认为MRCP是一种非损伤性造影，也许会成为诊断Caroli病的选方法。