原发性肝内硬化综合征

【原发性肝内硬化综合征】简介

原发性肝内硬化(Hanot)综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生;破坏、瘢痕形成;肝小叶结构破坏、再生结节形成;呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。

原发性肝内硬化综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名： 原发性胆汁性肝硬化,慢性非化脓性破坏性胆管炎,胆管性肝炎,胆管胆汁性肝硬化,肝内梗阻性胆汁性肝硬化

发病部位： 肝

传染性：暂无相关资料

多发人群：暂无相关资料

相关症状： 胆汁淤滞 肝区摩擦音 皮肤瘙痒 肝脾肿大 重度黄疸并发疾病： 骨质疏松 上消化道出血 肝性脑病 原发性肝内硬化综合征诊疗知识

就诊科室： 肝胆外科

治疗费用： 市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率：50%

治疗方法： 药物治疗 支持性治疗相关检查： 直接胆红素 免疫球蛋白M 抗线粒体抗体 抗平滑肌抗体 抗核抗体(ANA)常用药品： 氨苯蝶啶片 氨苯蝶啶片 氨苯蝶啶片

【原发性肝内硬化综合征】哪些症状

症状

肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。

临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身皮肤瘙痒、继之黄疸且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性骨折、出血等。肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。

【原发性肝内硬化综合征】应该做哪些检查

检查

化验检查血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，碱性磷酶、胆固醇、IgM均升高，抗线粒体抗体、平滑肌抗体和抗核抗体阳性。白蛋白减低，γ-球蛋白升高。