肝肺综合症

【肝肺综合症】简介

肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症。由于肝肺综合征是由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征。

肝肺综合症基本知识

是否属于医保：非医保疾病

发病部位： 肝 肺

传染性：无传染性

多发人群：原有肝病患者

相关症状： 呼吸困难 低氧血症 紫绀 杵状指(趾) 肝掌并发疾病： 蜘蛛痣 肝肺综合症诊疗知识

就诊科室： 肝病 呼吸内科

治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约(20000 -50000元)

治愈率：65%

治疗方法： 药物、手术治疗相关检查： 动脉血气分析 胸部平片 CT检查 血清总蛋白(TP,TP0)常用药品： 水飞蓟宾葡甲胺... 心肝宝胶囊 复方蛋氨酸胆碱...

【肝肺综合症】哪些症状

一、症状

本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，临床以原发肝病及肺部病变为特点，肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。

1.原发肝病临床表现

由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别，常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肝肺综合征与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。肺血管扩张(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，易发生低氧血症，皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。

2.肺功能障碍的临床表现

患者无原发性心肺疾病，多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征常见的肺部症状，发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本症具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。

二、诊断

目前HPS的诊断还没有统一标准，诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。

1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的诊断标准

(1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。

(2)无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。

(3)肺气体交换异常，肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa)，可有低氧血症。

(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描，肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路，直立性缺氧，气短等临床表现是重要参考指标。

2.Chang SW等于1996年提出本病的诊断标准为

(1)肝功能不全。

(2)低氧血症，卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。

(3)肺内血管扩张。

3.Krowka等于1997年认为当患者有门静脉高压，蜘蛛痣及杵状指时，强烈提示本病之诊断，需行相关检查以便确诊，诊断的标准为：

(1)99mTc-MAA扫描，造影剂增强的二维超声心动图，肺血管造影检查等证实存在肺内毛细血管扩张。

(2)存在慢性肝脏疾病和低氧血症PaO2<9.3kPa(70mmHg)。

国内高志等于1998年认为本病的诊断需根据患者有肝脾肿大，腹水，肝掌，蜘蛛痣，劳累性呼吸困难，平卧呼吸及直立性缺氧，胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多，可呈斑片状或结节状，网状结节状阴影，CT显示基底部肺血管扩张，肺血管支增多，血气分析不一定有严重低氧血症，但肺泡-动脉氧梯度增大≥20kPa，肺功能检查82%有弥散障碍等检查综合分析，此外还需行有关分流的检查，如99mTc-MAA扫描，造影剂增强的二维超声心动图，肺血管造影检查等，但后者不如前两者敏感，因为肺内小的血管扩张在造影时不一定有表现。

Binay等认为肝硬化患者临床上无发绀，杵状指及蜘蛛痣，动脉血气分析，PaO2及肺功能测试均可正常，而气泡造影超声心动图检查阳性的患者，已出现肺血管扩张，被称为“亚临床型”肝肺综合征，需引起临床重视。

【肝肺综合症】应该做哪些检查

1、动脉血气分析 PaO2常低于10Kpa。直立和仰卧位PaO2测定以及呼吸室内空气和100%氧时PaO2有重要价值。肺泡-动脉血氧分压差(AaDD2)常大于2.0Kpa，其梯度增大与肝病严重程度和系统内血流动力有关，AaDD2较PaO2更灵敏，可作为HPS的主要诊断依据。

2、超声心动土 超声检查阴性基本可除外HPS。用振动生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿所产生的60-90um微泡静脉注射，正常情况下微泡不能通过肺泡的毛细血管(直径8-15um)到达左心系统。

3、核素扫描　99m锝标记的聚清蛋白扫描，其原理与超声造影检查相似。低氧血症的肝硬化患者，扫描结果阳性提示有明显的肺内血管扩张，结果阴性并不除外HPS。

4、肺血管造影 可以区别弥漫分布的蜘蛛样血管扩张，海绵状静脉扩张以及不连续的动静脉交通，对肝移植术的选择及疗效预测有重要价值。

5、其他 胸部X线、CT和病理改变等检查。其中胸部X线表现为：A、以下肺野为主的弥漫性小栗粒状阴影;B、肺动脉扩张;C、肺纹理增强。