Alagille综合征

【Alagille综合征】简介

Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。

Alagille综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名： 先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagille综合征

发病部位： 肝

传染性：暂无相关资料

多发人群：暂无相关资料

相关症状： 血浆胆固醇水平高 智力发育迟缓 肺动脉狭窄并发疾病： 黄疸Alagille综合征诊疗知识

就诊科室： 消化内科 肝胆外科

治疗费用： 暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗方法： 暂无相关资料

相关检查： 肝功能检查 常用药品： 维生素A胶丸 维生素A软胶囊 维生素D滴剂

【Alagille综合征】哪些症状

一、症状

男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征，严重瘙痒，血胆固醇高达50.8mmol/L，碱性磷酸酶升高，谷丙转氨酶正常。前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖，肺动脉瓣可闻及收缩期杂音，脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓，可有睾丸发育不良。

二、诊断

根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：

1.肝内胆管发育不全。

2.周围肺动脉狭窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征

【Alagille综合征】应该做哪些检查