【小儿肝性脑病】简介
肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)又称肝性昏迷(hepatic coma) 或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。其发生和发展常标志着肝衰竭，病死率很高。 肝性脑病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急、慢性肝病均可伴发肝性脑病。
小儿肝性脑病基本知识
是否属于医保：非医保疾病
别名： 小儿肝脑综合征
发病部位： 颅脑 肝
传染性：该病不具备传染性
多发人群：有严重的急、慢性肝病的儿童较多见
相关症状： 血小板减少 颅内压增高 昏迷 睡眠节律紊乱 踝阵挛并发疾病： 脑疝 高钾血症 肝肾综合征 小儿肝性脑病诊疗知识
就诊科室： 儿科 肝胆外科
治疗费用： 市三甲医院约(20000-50000元)
治愈率：10%
治疗方法： 药物治疗、手术治疗、支持疗法相关检查： 肝功能检查 血液电解质检查 氨基酸测定 EEG 血氨
常用药品： 注射用乙酰谷酰... 乙酰谷酰胺氯化... 乙酰谷酰胺氯化
【小儿肝性脑病】哪些症状
一、症状
1.临床表现
(1)精神神经系统症状：早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫，萎靡不振，躁动不安，以及半昏迷，昏迷等，早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高，有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性，深昏迷时则各种反射均消失，扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。
(2)急性重症肝炎：肝损害随着病情进行性加重，肝脏缩小，变薄，质地变软，标志着肝实质大块坏死，同时黄疸明显加重，总胆红素平均每天上升17.1μmol/L以上，慢性肝病肝可增大，质地硬，晚期肝萎缩，体检边缘不易触及，由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢，随呼气排出，能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭，为预后不良的征兆。
(3)出血：早期出血倾向仅在化验检查时发现，如凝血酶原时间延长，脾显著肿大者，血小板减少，晚期身体各部位出血，较常见的为皮肤，黏膜和眼结膜的出血点，紫癜，瘀斑，注射部位皮肤渗血，轻重不等的鼻出血，偶见咯血及血尿等，并发门脉高压者，易致食管-胃底静脉曲张出血，致呕血，便血，可危及生命。
(4)脑颅内压增高：颅内压持续超过2.0kPa。
①出现颅内压增高三大主征： A.头痛：是常见的症状，多为额部及两颞，用力，咳嗽，弯腰和低头时加重， B.呕吐：头痛剧烈时出现喷射性呕吐，可伴恶心， C.视盘水肿：是重要体征，表现为盘头充血，边缘模糊不清，中央凹消失，视盘隆起，静脉怒张，动脉扭曲，早期生理盲点扩大，进而视野向心性缩小，视力减退终至失明。
②可伴不全性展神经麻痹，复视，阵发性黑矇，头晕，意识障碍，头皮静脉怒张，血压增高，脉搏徐缓等。
③小儿可有头颅增大，颅缝增宽，囟门饱满隆起，头颅pp诊破罐音，头皮浅静脉扩张。
(5)肝肾综合征：逐渐或突然出现少尿，无尿，氮质血症，酸中毒，高钾血症等肾功能衰竭症状。
2.临床分期
肝性脑病临床表现差别悬殊，为便于观察，处理和疗效判定，一般将其分为4期：
(1)一期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常，如脾气不好，无故哭闹，忧郁，淡漠，注意力不集中，言语增多，食欲异常，但回答问题准确，吐字不清，语速减慢，此期可出现扑翼样震颤(flapping tremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法：患儿伸出前臂和手呈水平状态，叉开五指，腕关节保持固定在一定位置，患儿手指即快速震颤，无节律，即为阳性)，扑翼样震颤常为双侧对称性，也有发生在一侧，脑电图多正常，此期经数天或数周，症状多不典型。
(2)二期(昏迷前期)：以意识改变，睡眠障碍和行为失常为特征，定向和理解能力减退，计算能力和书写能力障碍，语言不清，举止反常，不能进行简单的智力拼图，如搭积木，插拼图，用木棒摆五角星等几何图形，睡眠习惯昼夜颠倒，可出现狂躁，幻觉，恐惧等精神症状，此期除扑翼样震颤阳性外，脑电图出现对称性慢波，肌张力增高，踝阵挛阳性，巴宾斯基征(Babinski)阳性，同时伴运动失调。
(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主，患儿大部分时期呈昏睡状态，呼之可醒，可以应答，常有意识模糊和幻觉。
(4)四期(昏迷期)：神志完全丧失，不能唤醒，浅昏迷时，对痛刺激有反应，眶压反射存在，扑翼样震颤无法引出，深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常放大，可出现阵发性惊厥，踝阵挛等，脑电图可出现极慢波，对肝性脑病分期意见尚不统一，且各期表现常有交叉重叠，界限也不十分清晰。
3.分型
临床根据脑病发病急缓通常可分2型：
(1)急性型肝性脑病：肝脏急性大块坏死和急性肝细胞功能衰竭，其特点是发病急骤，进展迅速，病情险恶，病死率高。
(2)慢性型肝性脑病：病势发展缓慢，及时采用正确治疗，可得到缓解，但亦易复发，表现出症状发作与缓解间歇交替。
二、诊断
在严重肝病的基础上，肝病进行性恶化，黄疸不断加深，肝脏进行性缩小，变薄，变软，有肝臭，并有精神神经系统方面的异常，或伴有出血，少尿等现象，即可诊断为肝性脑病。
【小儿肝性脑病】应该做哪些检查
生化学检查：
1、肝功能检查：
胆红素总值常在171µmol/L(10mg/dl)以上，每天增长17.1µmol/L(1mg/dl)或更多，以直接胆红素升高为主。
血清转氨酶值在早期增高，随着病情加重、黄疸加深，反而降低，呈现胆酶分离现象。
谷丙转氨酶/谷草转氨酶比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。
2、血浆蛋白：
血浆白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例缩小或倒置。
3、水电解质和酸碱平衡紊乱：
血氨的高低与昏迷程度不成正比，血尿素氮升高预示肾功能衰竭。水、电解质和酸碱平衡紊乱可加重肝性脑病。
4、血氨基酸测定：
支链氨基酸/芳香族氨基酸摩尔比值为3～4，重症肝炎者降至1～1.5以下。游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。
二、凝血检查：
凝血酶原时间在早期就可明显延长，如伴血小板计数减少，应考虑DIC，进一步做纤维蛋白降解产物检查等。
三、病因学检查：
可检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或聚合酶链式反应(PCR)、DNA探针杂交等确定病原。对并发细菌或真菌感染者应多次进行血培养等检查。
四、肝活体组织检查：
病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳;细胞肿胀型者预后较好。
五、检测甲胎蛋白：
如为阳性，提示有肝细胞再生。
六、腰椎穿刺：
取得脑脊液送化验检查，同时测压，对确定病因及脑脊液压力有一定意义。有明显颅内压增高表现者，忌行腰穿。
七、超声检查：
行多普勒超声检查，在门静脉周围发现有侧支血管形成是肝外门静脉阻塞的一个征象。正常情况下可见到呼吸对门静脉血流有调节作用，如果此征消失提示门静脉高压。
八、食管X线钡剂造影：
食管X线钡剂造影检查能显示食管静脉曲张存在与否及其程度。头颅X线摄片、脑室造影等可助颅内高压病变的诊断。
九、胃镜检查：
胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及其程度。对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测静脉曲张出血的风险及选择预防性硬化治疗的时机。
十、选择性肠系膜上动脉造影：
当门静脉血栓形成时，门静脉不能充盈。在伴有海绵状血管瘤样变异的病人，于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成。
十一、脑电图检查：
肝性脑病早期，患者即表现出异常的现象。
十二、其他：
应做心电图检查，必要时做脑CT及磁共振检查等检查。
