赖氏综合征

【赖氏综合征】简介

赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年先报道。Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死，或遗留严重的神经系统后遗症。

赖氏综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名： 病毒感染性脑病综合征,肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征,莱耶综合征,赖氏综合症,脑病合并内脏脂肪变性

发病部位： 颅脑 肝

传染性：该病不具备传染性

多发人群：所有人群

相关症状： 发烧 咳嗽 咽痛 疲乏 心动过速 并发疾病： 心律失常 脑疝赖氏综合征诊疗知识

就诊科室： 神经内科 脑外科

治疗费用： 市三甲医院约(1000 -5000元)

治愈率：25%-35%(对症治疗为主)

治疗方法： 支持疗法、药物治疗相关检查： 白细胞分类计数 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 EEG 颅脑CT检查常用药品： 异山梨醇口服溶... 肝速康胶囊 复方甘草酸苷片

【赖氏综合征】哪些症状

一、症状

本病是以上呼吸道感染或轻微胃肠紊乱症状开始的，故前驱期可有发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症。此期一般持续3～5天偶有2～3周者。经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期。剧烈呕吐预示脑病期来临。脑病期的典型临床表现是在剧烈呕吐之后，迅速进入高度易激惹状态，烦躁不安，呈中毒性谵妄，伴发热、多汗、心动过速、呼吸快、瞳孔扩大等交感神经兴奋表现。无脑膜或局灶性神经病症。脑病的严重程度及进展速度，个体差异很大，轻者临床上见不到明显的中枢神经系统症状，仅因肝功不全而疑及此征，重者在反复呕吐数小时后迅速进入昏迷。约半数患者可有轻至中度肝大，但无黄疸及出血倾向。

二、诊断

Reye综合征的病情分级标准，先于1972年由Huttenlocher提出，1984年Devivo略加修改，现按5级划分：

0级：临床表现无神经症状，有肝功能障碍。

1级：神志恍惚、嗜睡、定向力障碍、遗忘症。呕吐，肝功能障碍。

2级：躁动性谵妄、木僵、迟钝或浅昏迷，伴以去皮层状态。交感神经兴奋。呼吸深快。肝功能障碍。

3级：昏迷、去大脑状态、交感神经过度兴奋。肝功能障碍。

4级：躯体松弛性瘫痪。呼吸暂停，循环衰竭，瞳孔散大，光反射消失。肝功能障碍。

根据以上临床特点结合有关检查和化验可以做出诊断，由于临床先出现脑症状，肝脏肿大尚不明显，一般无黄疸，故易忽略。

1.凡符合以下情况者可做诊断

(1)年龄在16岁以下，尤其是婴幼儿。

(2)病前有先驱感染病史或服用水杨酸盐药物史。

(3)突然起病，有脑水肿及颅内压增高的症状，但无神经系统的定位体征，脑脊液检查除压力增高外，其他正常。

(4)血氨超过正常值1.5倍，血清转氨酶超过正常值3倍，血糖降低，凝血酶原时间延长，血清胆红素不高。

(5)肝活检对临床诊断具有重要意义。

Partin在15年内2300次肝活检电镜检查的经验是本病征惟一特异性的诊断标志。主要改变有平滑内质网增殖、糖元缺失、过氧物酶体增殖及肝细胞线粒体的改变。目前要迈过电镜确诊本病征还不现定，即使做了肝活检，还要有熟悉本病征电镜检查技术的病理医师，尚难做到。

2.CDC制定的诊断标准 目前临床常用的标准为美国疾病控制中心(CDC)所制定的诊断标准。主要包括：

(1)临床诊断的RS(CRS)：

①急性非炎症性脑病：意识障碍，脑脊液检查除压力增高外，余均正常，除外中枢神经系统感染或组织学证实。

②实验室检查：一过性肝功能异常，即转氨酶、血氨或凝血酶原测值≥正常值×3，但要抓紧在发作时送检，否则发病后2～7天即恢复正常;血氨增高，急性脂肪肝。可伴有血乳酸、丙酮酸增高，凝血酶原降低，CK升高，婴幼儿常出现低血糖。

③除外其他疾病：除外其他类似疾病，如急性中毒、遗传代谢病、暴发性肝炎等。

如符合上述临床诊断标准而未做肝活体组织检查或尸检者称为临床诊断的RS(CRS)。

(2)确诊的RS(DRS)：如果肝活体组织检查或尸检符合RS诊断标准，则称之为确诊的RS(DRS)。

(3)除外一些疾病：RS的症状可发生于很多类似于RS的疾病。因此需鉴别除外的疾病很多，如急性中枢神经系统感染、中毒性脑病、遗传代谢病等。

由于上述RS诊断标准是非特异性的，甚至光镜呈急性脂肪肝也无特异性，因此应尽可能行肝活体组织检查，电镜下观察肝细胞线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4～5天内进行，尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。

3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的诊断标准，有9条必需标准，8条支持标准，7条排除标准，如下：

(1)必需标准：

①出生前及围生期正常。

②生后6个月(可以到18个月)精神运动发育正常。

③出生时头围正常。

④5个月至4岁，头生长减慢。

⑤6个月至30个月丧失已获得的有目的的手的技能，社会交往能力下降。

⑥语言的表达与理解能力严重受损，出现严重的精神运动发育迟滞。

⑦手的刻板动作，如绞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等，在有目的的手运动消失后出现。

⑧1～4岁出现共济失调步态及躯体的失用。

⑨直到2～5岁，才能做出尝试性的诊断。

(2)支持标准：

①呼吸异常，清醒时间断地呼吸暂停，间断地过度换气;屏气、凝视;强迫性吐唾液、吹气。

②脑电图异常，背景波变慢或阵发性慢节律;痫样放电，伴或不伴临床惊厥发作。

③惊厥。

④肌肉挛缩，与肌肉废用和肌张力不全有关。

⑤周围血管运动异常。

⑥脊柱侧弯。

⑦生长迟缓。

⑧萎缩性小足。

(3)排除标准：

①宫内发育迟缓。

②内脏器官增大或其他蓄积性疾病体征。

③视网膜病变或视神经萎缩。

④出生时小头。

⑤围生期获得性脑损伤。

⑥存在代谢性疾病或其他的进行性神经病变。

⑦严重的感染或头部外伤后遗症。

【赖氏综合征】应该做哪些检查

检查

1、血象检查 白细胞总数明显升高，粒细胞占多数。

2、尿液检查 尿中可出现酮体，出现二羧酸。

3、血液检查 肝功能多异常，血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升，多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高，可升高达300g/dl以上，亦于1周内恢复至正常血氨。凝血酶原降低。其他代谢紊乱表现血糖明显降低，胆固醇及总血脂下降，而游离脂肪酸浓度增高。婴幼儿常出现低血糖。可出现低肉碱血症、低胆固醇血症、低脂蛋白血症和二羧酸血(尿)症，血清中出现二羧酸。部分患儿血乳酸、丙酮酸增高，线粒体酶复合体活性减低。

4、脑脊液检查 脑脊液压力多明显增高，脑脊液常规检查大多正常，细胞数及蛋白质正常，如无低血糖，糖量也正常。低血糖明显者糖含量相应降低。部分患儿脑脊液乳酸及丙酮酸水平增高，线粒体酶复合体活性减低。

5、肝活体组织检查 可发现典型的RS肝脏改变。

6、脑电图检查 早期正常，2岁后均有异常，脑电图呈弥漫性脑病改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电(棘波)，睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。

7、脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查，可发现脑水肿，中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体发育不良、脑干变窄、脑室扩大。