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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

发布:2016-03-04 | 来源:互联网 | 浏览:4471

【小儿黄疸肝脏色素沉着综合征】简介

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病,具有明显的家族史。又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征基本知识

是否属于医保:非医保疾病

别名: 小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿Sprinz症

发病部位: 肝 皮肤

传染性:暂无相关资料

多发人群:暂无相关资料

相关症状: 胆红素升高 肝肿大 新生儿母乳喂养后出现黄疸 食欲不振 右上腹痛 并发疾病: 黄疸 小儿黄疸肝脏色素沉着综合征诊疗知识

就诊科室: 儿科 肝胆外科

治疗费用: 暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

治疗方法: 暂无相关资料

相关检查: 直接胆红素 肝功能检查 尿常规 尿胆红素(BIL) 总胆红素(TBIL,STB)常用药品: 清肝二十七味丸 清肝片 清肝颗粒

【小儿黄疸肝脏色素沉着综合征】哪些症状

一、症状

1、以慢性间歇性黄疸为主。

(1)日常可无明显症状。

(2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。

(3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛,剧烈活动、感染后黄疸加深。

2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。

二、诊断

根据临床表现及实验室检查的特点,肝活检有褐质色素可确诊。

【小儿黄疸肝脏色素沉着综合征】应该做哪些检查

检查

1、胆红素增高。实验室检查见血清胆红素总量为68.4~153.9μmol/L,直接胆红素含量半数患者在26%~86%,呈轻中度增高。

2、磺溴酞钠排泄试验。溴磺太钠试验45分钟时潴留量正常或稍高,60min与120min潴留量反较45min为大是其特点,呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。

3、肝脏功能检查。脑絮与麝浊半数患者阳性。

4、造影。口服胆囊造影不显影,静脉胆管造影可显影,无肝内外胆管梗阻。

5、尿液检查。尿胆红素增高,呈阳性。

6、病理检测。肝组织色深呈绿或黑褐色,肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒

7、腹部B超检查。可见有肝脏增大。

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