【原发性肝脂肪肉瘤】简介
脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，常发生于大腿及腹膜后，亦可见于臀部、胭窝，其他部位的软组织亦可偶见，极少原发于肝脏。 肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性，瘤体呈椭球形或不规则形，质软，体积往往至较大时才被发现，瘤体切面呈灰黄色或灰白色，常见坏死区域，坏死区易软化，易碎，瘤体周围组织受压，可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜，镜下观察发现，脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞，胞浆可见脂滴空泡，胞核呈椭圆或圆形，颗粒粗，深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质，阿辛蓝染色阳性，周围肝组织无肝硬化表现。 脂肪肉瘤在软组织肉瘤中属中等恶性程度肿瘤，5年生存率可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移，主要发病年龄为中晚年，从目前国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性，2例为儿童，国内报道2例均为成人，男，女各1例，有分化良好型和黏液样型，因未见追踪报道，对其预后尚缺少资料。
原发性肝脂肪肉瘤基本知识
是否属于医保：非医保疾病
别名： 原发性肝脂肉瘤
发病部位： 肝
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有人群
相关症状： 消瘦 右上腹痛 放射性疼痛 食欲减退 乏力
并发疾病： 暂无相关资料
原发性肝脂肪肉瘤诊疗知识
就诊科室： 肝胆外科 肿瘤科
治疗费用： 市三甲医院约40000--80000
治愈率：30%
治疗方法： 化疗、放疗、药物治疗相关检查： 肝功能检查 酶学检查 AFP 癌胚抗原(CEA) 肿瘤标志物检测 常用药品： 硫唑嘌呤片 脂肪乳注射液(C... 顺铂注射液
【原发性肝脂肪肉瘤】哪些症状
一、症状：
1.肝脏原发性脂肪肉瘤发病初期无明显症状，随着肿瘤的增大，患者出现右上腹钝痛或隐痛，常向右肩部放射，疼痛是由于肿瘤膨胀性生长牵拉肝包膜所致，常有食欲减退，消瘦，乏力，偶有顽固性呃逆，肝原发性脂肪肉瘤与肝脏其他恶性肿瘤不同的是，患者一般无黄疸表现，已报道的数例患者瘤体体积巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上，重量达数千克，但均未见黄疸出现，体检中发现患者右肋部膨胀饱满，肝脏体积增大明显，质地较软，边缘钝厚，表面光滑，无触痛或叩痛，可见肝掌，蜘蛛痣。
二、诊断：
本病术前诊断困难，误诊率极高，确诊依赖于术中及术后病理检查。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
【原发性肝脂肪肉瘤】应该做哪些检查
检查：
肝脏原发性脂肪肉瘤肝功能受损害表现出现晚，酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标志物阴性，患者往往以右上腹疼痛就诊。发现巨大肝脏后经影像学检查可以初步诊断，但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。
本病的影像学表现颇具特征性。
1.B超：检查可见肝内巨大而均匀的强回声区。
2.CT：表现为边缘清晰的低密度区，CT值小，可达-90Hu以上，是肝内肿瘤CT值低的，注射造影剂后无增强反应。
3.MRI：T1、T2加权图像呈高信号区。
在影像检查方面肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。
