【巴德-吉亚利综合征】简介
巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。
巴德-吉亚利综合征基本知识
是否属于医保：非医保疾病
别名： 巴德-吉亚利综合症,巴-希二氏综合征,巴-希二氏综合征病,闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎
发病部位： 肝 血液血管
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有人群
相关症状： 上腹不适 下肢水肿 肌肉压痛 肝脏肿大 腹水并发疾病： 黄疸 巴德-吉亚利综合征诊疗知识
就诊科室： 肝胆外科
治疗费用： 市三甲医院约(3000 -8000元)
治愈率：65%
治疗方法： 手术治疗、药物治疗相关检查： 肝功能检查 腹水检查 肝脏超声检查 血管造影常用药品： 蹄鞘胶囊
【巴德-吉亚利综合征】哪些症状
一、症状
BCS常发生在20～45岁的青壮年。性别方面，一般报道，男性发病率高。腹水和肝大是常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。根据病人症状出现缓急进行临床分型。
1.急性期 病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亚急性型 病程在1年以内。临床表现为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。
3.慢性期 除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
二、诊断
急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝大、门体侧支循环和腹水三联征。实时超声和多普勒超声可以对85%以上的患者提示BCS的诊断，BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。
【巴德-吉亚利综合征】应该做哪些检查
1.肝功能 急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。
2.血液学 急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。
3.腹水检查：BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值，并发自发性腹膜炎时出现相应改变。
4.超声检查
(1)腹部B超：腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%。常作为本病的选检查方法。现按本病所累及血管描述如下。
①肝静脉改变：受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程度和范围，具体表现为：
A.肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径>1.0cm，管腔内血流淤滞，见“自发性显影”现象。CDFI：静脉血流方向及流速异常。
B.膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。
C.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝静脉内低-中等的实质性回声。CDFI：该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。
D.外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的肿物。未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅。
②下腔静脉改变：
A.下腔静脉膜性阻塞：肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影”现象。
B.栓子形成：肝静脉腔内低-中等的实质性回声。
C.外压性下腔静脉变窄：系由于尾叶淤血明显增大所致。
D.下腔静脉受阻的共同表现：受阻远段下腔静脉有不同程度扩张，内径>2.4cm。CDFI：闭塞段内无血流信号，狭窄处血流束变窄，充盈缺损，失去正常三相波形态，代之以高速的湍流。
(2)多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。
①多普勒超声可准确判断有无血流信号，如果肝静脉血流信号消失，可肯定有阻塞存在。
②多普勒超声可准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。
③肝静脉多普勒波型变化。正常时，肝静脉血流是时相性的，血流频谱随心动周期而变化，大血流速度和小血流速度之比常大于4.0。若这种时相性变化消失，表现为平流或稳流，则提示下腔静脉或肝静脉入口处的阻塞。但此种改变缺乏特征性，肝硬化时，81.3%可呈现类似变化。此时若有下腔静脉中下段的血液逆流，亦可作出诊断。
5.CT检查 CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。
(1)CT平扫：
①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状叶直接回流下腔静脉有关。
②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部分密度相对较高。
③可见腹水。
(2)CT增强：
①增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，以肝段下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度，边缘模糊，继而表现相反，即外周部分呈延迟强化，尾状叶及肝左叶中央部分较快廓清，这与肝静脉回流受阻，尾状叶及部分由下腔静脉引流的肝脏血流代偿性增多有关。
②肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。
③肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张呈圆形。若肝内侧支循环建立可显示扩张的副肝静脉或侧支循环静脉支。
④可显示扩张的肝外侧支静脉，如奇静脉、半奇静脉和腰升静脉等。
3.MRI检查 MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点，可显示肝静脉、下腔静脉走行，肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。不足是有时鉴别慢血流与血栓困难，不能判断血流方向。
(1)肝脏肿大，肝脏信号改变，T2加权图像上尾状叶信号强度低于其他组织，是由于解剖上尾状叶的血流直接引流入下腔静脉，当肝静脉回流受阻，尾状叶一般不受累或受累较轻。
(2)肝静脉、下腔静脉形态异常，肝静脉狭窄或闭塞，肝静脉与下腔静脉不连接，肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞，可显示下腔静脉隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔静脉扩张，血流速度减慢可呈强弱不等信号。肝静脉和下腔静脉血栓形成，呈软组织高信号，矢状面、冠状面成像能显示其范围。肝内侧支血管形成，呈“逗点状”或“蜘蛛网”状，走行紊乱。
(3)伴发腹水，T1加权图像上肝周围低信号，T2加权图像上呈高信号。
(4)肝脏、椎旁间隙、腹壁静脉呈代偿性扩张低信号，奇静脉扩张。
(5)可清晰显示下腔静脉和右心房的解剖结构，为本病诊断提供重要的术前信息(图2)。
6.血管造影 血管造影是明确BCS病变部位的重要方法。一般可通过以下3种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流动力学变化(图3，4，5)。
(1)经股静脉下腔静脉插管：下腔静脉完全性梗阻时，导管不能进入正常距离，向上逐渐出现阻抗，测压见下腔静脉压显著升高;如果有下腔静脉阻塞时，需同时经颈静脉上腔静脉插管作双向造影，可清晰显示膜性结构的形态和阻塞距离的长短。此时，在阻塞部位以下可见附壁血栓，更可清晰显示迂曲、扩张的腰静脉、腰升静脉、脊柱前静脉、膈静脉及心包膈静脉，亦可见血流经奇静脉。可见一支或二支肝静脉阻塞，阻塞下段扩张，或一支阻塞、另一支代偿性扩张，亦可见各支肝静脉间的分流。若没有下腔静脉阻塞，操作娴熟者导管不能进入静脉，提示肝静脉有梗阻。
(2)经肝静脉插管：肝静脉阻塞时好经肝作肝静脉插管测压及造影。此时肝静脉压显著增加，注入造影剂可显示梗死部位、程度、形态，可见肝静脉间各种侧支循环将血液引流入右心房或反流入门静脉，肝内血管呈蜘蛛网状。此时若同时行下腔静脉造影，则可更清楚地了解肝静脉受累情况。即使经肝静脉插管不能成功，行肝实质造影也可明确诊断。但是，有严重出血倾向和大量腹水的病人，禁忌行肝实质穿刺造影。
(3)腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影：选择性动脉造影也可明确诊断，此时常可显示狭窄的伸直的肝动脉、高密度毛细血管影和门静脉血液逆流。
7.99Tc肝扫描 99Tc肝扫描诊断BCS的特征表现是肝脏增大，形态失常。示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶，呈“中央浓集”现象，肝右叶示踪剂呈稀疏状分布或明显减少。部分病人，脾脏中度或重度显影和增大。
8.内镜检查 胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张，对BCS的诊断帮助不大。腹腔镜检查对BCS的诊断具有重要意义，镜下肝脏明显肿大，表面光滑，外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。
9.肝活检 BCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化，只要临床症状排除心源性因素，肝活检一般都可作出明确诊断。然而，该检查不能确定阻塞的性质、部位和范围，不能代替血管造影检查。有严重出血倾向和大量腹水时，行肝穿刺有一定危险，故不宜作为手术前常规检查项目。
