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小儿丘疹性肢皮炎综合征简介

发布:2016-03-04 | 来源:互联网 | 浏览:7104

【小儿丘疹性肢皮炎综合征简介】简介

本病由Gianotti于1955年先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。

小儿丘疹性肢皮炎综合征基本知识

是否属于医保:非医保疾病

别名: 儿童丘疹综合征

发病部位: 皮肤 淋巴

传染性:该病不具备传染性

多发人群:儿童

相关症状: 丘疹 皮肤色素加深 肝功能异常 淋巴结肿大 鳞屑 并发疾病: 肝炎小儿丘疹性肢皮炎综合征诊疗知识

就诊科室: 皮肤科 儿科

治疗费用: 市三甲医院约(1000 - 5000元)

治愈率:85%

治疗方法: 药物治疗

相关检查: 丙氨酸氨基转移酶(ALT) AST 白细胞计数(WBC) 血清蛋白电泳(SPE) 常用药品: 聚维酮碘溶液

【小儿丘疹性肢皮炎综合征简介】哪些症状

一、症状

发病年龄自6个月至15岁,但主要发生于2~6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状,但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧,3~4天内迅速扩展到面、臂等处,但躯干少见,不侵犯口腔黏膜。无自觉症状,基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹,边界清楚,孤立散在而不融合。下肢损害可以发展为紫斑样。在肘、膝和手、足背处因易受机械性刺激而呈同型反应,出现线状排列。单个皮疹的大小随年龄而异,一般年龄越大皮疹越大,直径可达5~10mm,年龄大者皮疹直径为1~2mm。但在同一患儿,皮疹大小较一致。皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。

全身浅表淋巴结肿大,以腋窝、腹股沟处明显,可持续2~3个月。淋巴结无疼痛。一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎。表现为肝大,肝功能异常,但无压痛或自觉症状。95%以上为无黄疸型肝炎。只有5%病例,年龄在6岁以上者,多在皮疹出现后3周出现黄疸。患者可有轻度发热,但全身情况良好。

二、诊断

根据皮疹特点、浅表淋巴结肿大和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据,诊断并不困难。

【小儿丘疹性肢皮炎综合征简介】应该做哪些检查

ALT和AST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少,单核细胞可以增多。血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。

组织病理:表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润,淋巴结内有弥漫的网织细胞增生。皮疹电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20 nm的微细管状集合块,淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。

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