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【肝错构瘤】简介
肝错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征,从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分,且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织,并有丰富的结缔组织增生。
肝错构瘤基本知识
是否属于医保:非医保疾病
别名: 肝间叶性错构瘤,肝脏错构瘤
发病部位: 肝
传染性:该病不具备传染性
多发人群:婴幼儿较多见
相关症状: 腹胀 腹部肿块 恶心与呕吐 呼吸困难 消瘦 并发疾病: 贫血 肝错构瘤诊疗知识
就诊科室: 肝胆外科 肿瘤科
治疗费用: 市三甲医院约(15000 - 40000元)
治愈率:100%
治疗方法: 手术治疗相关检查: CT检查 肝脏超声检查 血管造影 腹部平片 肝、胆、胰、脾的MRI检查 常用药品: 注射用重组人干... 注射用盐酸米托... 肝苏胶囊
【肝错构瘤】哪些症状
一、症状:
1.临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿,多见于4月至2岁,通常5岁前发病,男∶女为2∶1,成人发病极为罕见,但亦有报道。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。随生长发育肿块可迅速生长,当肿瘤逐渐增大时,可在右上腹扪及肿块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状,消化道表现为恶心,呕吐,腹胀,便秘等胃肠道压迫症状。肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全,偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身表现可有贫血、消瘦等。
2.体检见患者腹部极度膨隆,腹壁静脉曲张,可触及巨大包块,质硬,形态不规则,无压痛,不随呼吸上、下移动,肝大。
二、诊断:
本病为较罕见的良性肿瘤,多发生于婴幼儿,临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象。如果发现肝脏巨大肿块,在排除转移癌,甲胎球蛋白(-),患者一般情况良好,良性可能性大,应该考虑本病。除临床症状与体征外,B超、CT等对诊断有一定帮助,但通常只能提示肝脏占位性病变,定性诊断常较困难,明确诊断仍靠病理检查。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
【肝错构瘤】应该做哪些检查
检查:
肝功能可在正常范围,有少数AFP升高,肿瘤摘除后下降,其原因不明,不易解释。甲胎球蛋白阴性,另外CA19-9可能升高。
X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。
1.B超检查:腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿,可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影。
2.CT检查:CT表现为少血管团块,有包膜的囊和实质组织,密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区,可见多个囊性的液性暗区。目前,CT仍是快速、低廉的方法,同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。
3.血管造影:表现为无或少血管(纤维组织间小血管)肿块。病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。因病灶血供少,动脉造影对诊断和手术的帮助很小。
4.放射性核素扫描:对本病的诊断也有一定的帮助。
5.腹平片:示其他正常肠内气体影像位置变低,但钙化并不一定都能在影像上发现。
6.MRI同样是一种有效的手段。随着先进的MRI技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展,MRI得到很大的提高。