【暴发性肝衰竭】简介
暴发性肝衰竭基本知识
是否属于医保：非医保疾病
别名： 暴发性肝功能衰竭
发病部位： 肝
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有人群
相关症状： 肠麻痹 进行性肝缩小 持续发烧 鼻翼扇动 肠鸣音消失并发疾病： 上消化道出血 暴发性肝衰竭诊疗知识
就诊科室： 肝胆外科
治疗费用： 市三甲医院约(3000 -8000元)
治愈率：55%
治疗方法： 药物治疗
相关检查： 肝功能检查 丙氨酸氨基转移酶(ALT) AST 血清胆固醇酯 血氨
相关手术： 肝移植常用药品： 注射用促肝细胞... 注射用促肝细胞... 注射用促肝细胞...
【暴发性肝衰竭】哪些症状
一、症状
1.原发病的表现 根据病因的不同，可以有相关的临床表现，如在慢性肝病或肝硬化基础上发生的暴发性肝衰竭可有肝病面容，肝掌及皮肤血管蜘蛛痣等，由中毒引起者可有相应的中毒表现，由Wilson病引起者可有角膜K-F环，由肿瘤浸润引起者可有原发肿瘤的表现。
2.肝功能衰竭的表现 黄疸在短期内迅速加深，同时伴有血清转氨酶明显升高及凝血酶原时间明显延长及活动度显著下降;在病程的早期可有低热，如低热持续不退提示有内毒素血症或持续性肝细胞坏死;全身情况极差，如食欲极差，极度乏力，烦躁不安等;出现顽固性的呃逆，恶心，呕吐及明显的腹胀;有明显的出血倾向，可出现皮下淤点，淤斑，往往在注射部位更为明显，可有齿龈渗血，鼻出血，严重者有上消化道出血;腹水迅速出现，一般病程超过2周者多有腹水及低白蛋白血症;体检肝脏进行性缩小;可出现肝臭;出现肝性脑病的表现，如性格改变，昼夜节律颠倒，言语重复，过度兴奋，行为怪癖，随地便尿等，严重者有意识障碍;其他神经精神异常如肌张力增高，锥体束征阳性，髌和(或)踝阵挛，定向力及计算力障碍;还可有心动过速及低血压。
3.并发症的表现 暴发性肝衰竭的临床表现因其并发症的多样性而呈现其多变性。
二、诊断
1.肝衰竭的诊断 暴发性肝衰竭的诊断应依据临床上有黄疸、肝脏缩小及脑病表现，生化检查有高胆红素血症、转氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的极度降低来作出。腹部超声检查可观察肝脏大小及结构改变，有无慢性肝病的征象或占位性病变，以及血管和胆管的情况。病原学诊断应根据详细的临床分析及血清学和毒理学实验，终还可进行组织学检查。由于这类病人有严重的凝血机制障碍，肝脏活检应通过颈静脉途径而不应进行经皮肝活检。
2.并发症的诊断
(1)肝性脑病的诊断：肝性脑病的诊断根据临床表现不难作出，关键在于早期发现早期治疗。一些临床检查有助于早期发现肝性脑病，其中有：
①数字连接试验：在一张纸上画25个圆圈，在圈中随意标上1～25，让患者用笔依次从1至25连接起来，计算完成时间，正常为10～66s。
②签名试验：让患者每签自己的名字，检查字迹规整程度。
③用火柴棍搭五角星，或画简图、做简单的加减法。
(2)脑水肿的诊断：脑水肿的诊断主要依靠临床表现，颅内压升高是监测脑水肿的重要指标，若颅内压>20mmHg应考虑脑水肿发生并进行积极治疗。
(3)继发感染的诊断：继发感染的诊断依靠临床诊断和细菌学诊断两方面。临床诊断主要包括各种感染征象，如发热、外周血白细胞计数升高、原有病情急剧恶化及各系统感染所出现的特殊症状。细菌学诊断主要依据标本细菌培养结果。
(4)原发性腹膜炎的诊断：原发性腹膜炎的诊断依据为：
②腹水细菌培养阳性。
③排除腹腔内的继发性感染。
若腹水细菌培养阴性，符合以下条件可诊断为培养阴性的中性粒细胞性腹水(culture negative neutrocytic ascites，CNNA)：腹水中性粒细胞计数>0.5×109/L;腹水细菌培养阴性;无腹腔内感染的明显原因;30天内未用过抗生素;能除外其他原因如胰腺炎、结核、腹膜癌及腹腔内出血等。在暴发性肝衰竭患者若出现不明原因或不同程度的腹痛，进行性或难治性腹水，突然休克，肝性脑病或短期内黄疸明显加深应考虑合并原发性腹膜炎。
原发性腹膜炎主要的鉴别诊断为：
结核性腹膜炎：腹壁柔软或有揉面感;腹水白细胞增多以淋巴细胞为主;腹水培养或动物接种结核菌阳性。
继发性腹膜炎：腹水涂片染色发现多种细菌;腹水糖含量<2.2mmol/L;腹水LDH>血清LDH，尤其是>血清LDH的正常高限;腹水蛋白>10g/L，尤其是>20g/L;治疗期间腹水培养连续阳性;与原发性腹膜炎治疗后腹水多形核粒细胞通常有实质性下降的表现不相符。
(5)肝肾综合征的诊断：临床诊断肝肾综合征不难，但肝肾综合征的诊断应与肾前性肾功能不全及急性肾小管坏死相鉴别。肝肾综合征与肾前性肾功能不全的区别在于后者经扩容治疗后肾功能有明显的改善;与急性肾小管坏死的不同在于后者为等渗尿，尿钠明显增加，且尿常规检查有明显异常。
(6)上消化道出血的诊断：暴发性肝衰竭上消化道出血的诊断不难，对有条件的患者及时进行紧急内镜检查，有助于明确出血部位并可进行局部止血治疗。
(7)DIC的诊断：肝病发生DIC因其凝血因子减少，其实验室诊断标准与一般DIC不同，要求血小板<50×109/L，凝血酶原时间>75s或部分凝血活酶时间缩短或延长10s以上，纤维蛋白<1.25g/L，优球蛋白溶解试验≤120min，3P试验阳性或FDP>60mg/L。另外D-二聚体>0.5mg/L(正常值<0.25mg/L)时，对预示DIC的发生有较高价值。
(8)肝肺综合征的诊断：肝肺综合征多发生于慢性肝病有明显的门脉高压者，暴发性肝衰竭也可发生但程度要轻，肝肺综合征的诊断标准为：
①有门脉高压性肝病，肝功能障碍不一定很严重。
②没有原发性心肺疾病，胸片正常或有间质结节状阴影。
③肺气体交换异常：有或无低氧血症，但肺泡-动脉血氧压差增大超过2.0kPa(15mmHg)。
④静脉注射放射性标记的微球粒，核素扫描时在肺外器官有显示，或对比-增强超声心动图证明有肺内动静脉扩张。
【暴发性肝衰竭】应该做哪些检查
1.生化检查
(1)肝功能检查：血清胆红素水平常有明显升高，有的病人可呈迅速上升，丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase，ALT)和谷草转氨酶(aspartate aminotransferase，AST)明显升高，ALT/AST<1，提示肝细胞严重损伤，另外在终末期可出现酶-胆分离现象，即随着黄疸的上升ALT逐渐降低，若病程超过2周，血清白蛋白水平也降低，若持续下降提示肝细胞持续性严重损伤。
(2)血氨检测：仍为反映肝性脑病的重要指标之一，应定期检查。
(3)肾功能检查：可反映肾脏损害的程度，由于尿素是在肝脏合成的，在肝脏严重损伤时，尿素氮可不升高，血肌酐水平可更好的反映肾脏功能。
(4)电解质测定：有助于及时发现电解质紊乱。
(5)血气分析：可早期发现酸碱失衡和低氧血症，便于及时治疗。
(6)甲胎蛋白测定：在疾病的后期检测，若升高提示有肝细胞的再生。
(7)血清胆固醇和胆固醇酯测定：暴发性肝衰竭患者胆固醇有明显降低，严重者甚至降至测不到，胆固醇酯往往低于总胆固醇的40%。
(8)血糖测定：可及时发现低血糖。
(9)血Gc蛋白测定：Gc蛋白是肝脏合成的一种α球蛋白，其主要功能之一是清除坏死的肝细胞释放的肌动蛋白，在暴发性肝衰竭时Gc蛋白明显降低，若低于100mg/L提示预后不良。
(10)其他：定期检测淀粉酶有助于及时发现胰腺炎，血氨基酸分析可及时发现支链氨基酸/芳香氨基酸比值的降低，应及时纠正以防治肝性脑病。
2.血液学检查
(1)血常规：可根据血红蛋白下降的速度判断出血的程度及止血治疗效果，白细胞计数及分类在暴发性肝衰竭时常明显升高，血小板检查也有助于对病情的判断。
(2)凝血酶原时间及活动度：是反映肝脏损害程度有价值的指标，在严重肝细胞损害时血中凝血因子迅速下降，引起凝血酶原时间延长及活动度下降。
(3)凝血因子的检测：若凝血因子V<20%提示预后不良。另外凝血因子及纤维蛋白原降解产物上升的可反映肝脏再生的情况。
(4)其他：必要时可进行有关DIC的检查。
3.微生物及免疫学检查
(1)有关病毒性肝炎的检查：包括抗HAV-IgM，HBsAg，抗-HBs，HBeAs，抗-HBe，抗-HBc，抗-HBc-IgM，HBV-DNA，DNA多聚酶，抗-HCV，HCV-RNA，HDV-RNA，抗-HEV，GBV-C/HGV-RNA，TTV-RNA等及抗巨细胞病毒和E-B病毒抗体的检测。
(2)细菌学检查：根据需要做血培养、尿培养、便培养、痰培养及腹水培养，腹水培养应强调用血培养瓶床边接种，必要时做真菌涂片镜检及培养。
(3)内毒素检测：可行鲎试验。
(4)免疫检查：自身免疫抗体的检测包括抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等，血清总补体及补体C3的检测，循环免疫复合物的检测等。
4.B型超声波检查 观察肝脏大小并排除胆管梗阻及胆囊疾病。
5.脑电图 波形与临床相一致，随病情的加重波幅增高，频率减慢，共分为A～F六级，A级为正常脑电图，患者神志清醒，B～D级脑电图波幅增高频率减慢，神志为迷糊(B级)、木僵(C级)、昏迷(D级)，D级呈肝性脑病的三相波，为高电压、频率较慢的弥漫性三相波，E级波幅降低频率不变，患者呈深昏迷，F级脑电活动完全停止。
6.重症监护 可及时发现心律失常及血钾改变和呼吸、血压异常。
7.CT 可观察肝脏大小变化并可进行前后对比，并可观察脑水肿的情况。
8.磁共振检查 磁共振谱分析(magnetic resonance spectroscopy)测定脑内乳酸盐含量，若脑内乳酸盐升高提示预后不良。
9.肝脏核素扫描 用99锝标记的半乳糖基二亚乙基三胺五乙酸人血白蛋白(99mTc-diethylenetriaminepentaacetic acid galactosyl human serum albumin，99mTc-GSA)注射后进行计算机捕获γ照相(computer acquisition of gamma-camera)，观察99mTc-GSA与肝脏的受体结合情况，有助于判断肝功能的储备情况及判断预后。
10.硬膜外颅内压监测 一般主张在Ⅲ-Ⅳ级的肝性脑病时安装，用于监测颅内压，经治疗后颅内压应低于2.7kPa(20mmHg)。
