【暴发性肝功能衰竭】简介
暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病的综合征。起病急、进展快、病死率高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。
暴发性肝功能衰竭基本知识
是否属于医保：非医保疾病
发病部位： 肝 全身
传染性：无传染性
多发人群：所有人群
相关症状： 低热 恶心 牙龈出血 紫癜 鼻衄 [并发疾病： 脾功能亢进暴发性肝功能衰竭诊疗知识
就诊科室： 肝胆外科
治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约(10000 - 50000元)
治愈率：10%
治疗方法： 药物治疗相关检查： 凝血酶原时间(PT) 血清胆碱酯酶(CHE) 总胆红素(TBIL,STB) 氨基酸测定 肝脏疾病超声诊断相关手术： 肝移植 [详细]
常用药品： 注射用促肝细胞... 注射用促肝细胞... 二氯乙酸二异丙...
【暴发性肝功能衰竭】哪些症状
症状
早期症状
在肝功能衰竭病发早期会出现一些全身症状。
1.黄疸 俗称黄病，由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄。
(1)黄疸出现后短期内若总胆红素>171μmol/L，且同时具有肝功能严重损害的其他表现，如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等，表示肝功能异常。若只有较深黄疸，无其他严重肝功能异常，示为肝内淤胆;
(2)黄疸持续时间长，一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段，若经2～3周黄疸仍不退，提示病情严重;
(3)黄疸出现后病情无好转，一般规律急性黄疸型肝炎;当黄疸出现后，食欲逐渐好转，恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转，需警惕为重型肝炎。
2.持续低热 病初可有低热，黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热，提示有肝细胞坏死或内毒素血症。
3.全身症状 乏力、倦怠、无食欲，严重者甚至生活不能自理。
4.消化道症状明显 频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。
5.出血倾向 如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血，少数上消化道出血等，提示凝血功能障碍，肝功能衰竭。
6.腹水 因白蛋白半衰期较长(2周左右)，一般在病后2～3周才出现低白蛋白血症，病程超过2～8周者多有腹水。
7.性格改变 如原性格开朗，突变为忧郁，或相反。睡眠节律颠倒，语言重复，不能构思，定向障碍，行为怪癖，随地便溺等均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍，进入肝昏迷。
8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤，肌张力增高，锥体束征阳性，踝阵挛等，提示肝损害严重。
9.心率加快、低血压，与内毒素血症有关或有内出血。
10. 脑水肿、肺水肺 可能与不适当地大量补液、缺氧等有关，易造成脑疝、呼吸衰竭。
后期症状
在病程的极期主要表现为肝性脑病，继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。
1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿、瞳孔散大固定，呼吸变慢、节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。
2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。
出血原因：(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗，可致血小板减少。
(2)凝血因子合成障碍 血浆内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。
(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低，而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。
3.感染 以呼吸道感染常见，其他发泌尿感染，多为G-杆菌、G+球菌，也可有厌氧菌及霉菌感染。
4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%，急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。
5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾，呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。
6.其他低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。可出现肝肾综合征、休克等严重并发症。
二、诊断
在病程中因有多脏器受累，故临床症状复杂多样。起病急，病情演变进展迅速。
诊断标准：
①起病8周内出现肝性脑病，神经精神症状;
②无慢性肝病体征;
③同时有严重肝功能损害临床表现;
④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退，早期ALT升高，凝血酶原时间延长;
⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;
⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死。
【暴发性肝功能衰竭】应该做哪些检查
1.凝血酶原时间测定
此项检查为正确反映损害严重程度的有价值的指标之一，有助于早期诊断。本试验要求严格，需由有经验者负责，力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。
2.胆硷脂酶测定
此酶由肝细胞合成，故严重肝损害时，血清胆硷脂酶明显降低。
3.胆酶分离现象
胆红素逐渐升高而ALT却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内，当肝细胞损害时，细胞膜通透性改变，ALT逸入血液内，早期ALT可升高，随病情加重，到一定时期该酶已耗竭，加以其半衰期短，血清中ALT下降，提示预后不良。
4.AST/ALT比例动态观察
病后10日内测定，对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内，AST大多存在于线粒体内，正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时，AST从线粒体排出，其比值即>1。
5.氨基酸(AA)测定
包括尿氨基酸总量及血清氨酸分析。由于几乎所有氨基酸均在肝内代谢，由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时，AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。先尿AA总量明显增加，血清中芳香族氨基酸增高，支/芳比值由正常3～3.5下降为<1，提示预后不佳。
