【原发性胆汁性肝硬化】简介
本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
原发性胆汁性肝硬化基本知识
是否属于医保：医保疾病
别名：
发病部位： 肝
传染性：无传染性
多发人群：无特发人群
相关症状： 肝叶萎缩 门静脉血流郁滞 肝星状细胞增生 肝脏轻度脂肪变性 巩膜黄染
并发疾病： 皮肤瘙痒症 骨质疏松
原发性胆汁性肝硬化诊疗知识
就诊科室： 消化内科 肝病
治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约(20000 - 50000元)
治愈率：85%
治疗方法： 药物治疗、肝移植
相关检查： 血脂检查 结合胆红素(SDB,DBIL) 免疫球蛋白M 抗组蛋白抗体 抗线粒体抗体
相关手术： 腹腔静脉分流术 肝移植
【原发性胆汁性肝硬化】哪些症状
常见症状
肝叶萎缩 门静脉血流郁滞 肝星状细胞增生 肝脏轻度脂肪变性
症状
病史及症状
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
体验发现
皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。
辅助检查
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。
影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
【原发性胆汁性肝硬化】应该做哪些检查
常见检查
血脂检查 结合胆红素(SDB,DBIL) 免疫球蛋白M 抗组蛋白抗体 抗线粒体抗体 抗乙酰胆碱受体抗体尿胆红素(BIL) 甲胎蛋白变异体(AFPV) 尿素 尿醛固酮 脑脊液肌酸激酶 精氨酰琥珀酸裂解酶透明质酸酶 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血清γ-谷氨酰转肽酶同工酶(iso-r-GTP)血清铜(Cu2+,Cu) 凝血因子ⅩⅢ定性测定 尿胆原(URO) 血清蛋白电泳(SPE) 脂蛋白X(LP-X)血清总蛋白(TP,TP0) 血清白蛋白与球蛋白比值(A/G) RBC 肝脏疾病超声诊断 纤维连接蛋白间α胰蛋酶抑制物 铜蓝蛋白 全血容量 血清血管紧张素I转化酶活性
检查
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。
影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
