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小儿肝衰竭

发布:2016-03-04 | 来源:互联网 | 浏览:6922

【小儿肝衰竭】简介

肝衰竭(hepatic failure,HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。

小儿肝衰竭基本知识

是否属于医保:非医保疾病

别名: 小儿暴发型肝炎

发病部位: 肝 全身

传染性:该病不具备传染性

多发人群:儿童

相关症状: 颅内压增高 腹胀 恶心与呕吐 食欲不振 食欲异常并发疾病: 低钠血症 消化道出血 休克小儿肝衰竭诊疗知识

就诊科室: 儿科 肝胆外科

治疗费用: 市三甲医院约(15000-20000元)

治愈率:10%

治疗方法: 支持疗法相关检查: 肝功能检查 直接胆红素 肝脏超声检查 红细胞血清总胆红素 血清前白蛋白(PA)常用药品: 水飞蓟宾葡甲胺... 血塞通注射液 注射用促肝细胞...

【小儿肝衰竭】哪些症状

一、症状

1.症状分型

肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害,不同程度的肝性脑病,颅内压增高,出血等,由于病因不同,尚存在原发病的症状。

1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型还不统一,目前国内,外大部分学者认为肝衰竭分3型:

(1)暴发性肝衰竭:指原无肝病基础,患急性肝炎后8周内出现肝性脑病,包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和2~8周中出现脑病的亚急性重型肝炎。

(2)迟发性肝衰竭:是指肝病发病后2~6个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群,比暴发性肝衰竭后果更严重。

(3)慢性肝衰竭:是指在慢性肝病的基础上,逐渐恶化终导致肝衰竭,国内将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。

2.临床表现

(1)进行性肝损害:病毒性肝炎患儿,消化道症状明显加重,食欲减退,恶心,呕吐,腹胀,偶有腹泻;黄疸迅速加深,一般均为中度以上;肝脏进行性缩小,尤以肝右叶明显,病情加重后肝萎缩进展极快,少数伴有脾脏增大;儿童较易出现水肿及腹水,严重者呼气有肝臭味,是晚期预后不良的征兆。

(2)肝性脑病(hepatic encephalopathy)或称肝性脑病(hepatic coma):根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性,内源性多见暴发型肝炎,起病数天内可进入昏迷,昏迷前无前驱症状;外源性肝性脑病属门体分流性脑病,多见于肝硬化,以慢性反复发作性木僵和昏迷为主,常有诱因,出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异,多起病缓慢,昏迷逐步加深。

①分期:

A.前驱期:轻度性格改变和行为异常,如过分烦躁,语言重复,或说一些与当时环境无关的话,或出现与平时习惯不同的便溺现象等,可有扑翼样震颤。

B.昏迷前期:精神神经方面异常,前驱期症状加重,以意识错乱,睡眠障碍,行为失常为主,有明显神经体征,如腱反射亢进,肌张力增高,踝阵挛明显,扑翼样震颤和脑电图异常,有肝臭。

C.木僵期:以昏睡和严重精神错乱为主,各种神经体征持续或加重。

D.昏迷期:神志不清,不能唤醒,浅昏迷时,对不适体位和疼痛刺激有反应,腱反射和肌张力仍亢进,深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔散大,可换气过度及阵发性惊厥,有些患者皮肤,黏膜出血,出现脑水肿时两侧瞳孔不等大。

E.苏醒期:逐渐好转,能回答问题,以上各期分界不能截然分开,前后期临床表现可重叠,病情发展或好转时,表现可加重或减轻,肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸,肝臭,出血倾向,易并发各种感染,肝肾综合征及脑水肿等。

②分型:

A.急性肝性脑病(acute hepatic encephalopathy):见于严重的病毒性肝炎,肝硬化失代偿期,多因某种诱因而发生。

B.暴发型肝性脑病(fulminant hepatic encephalopathy):见于重症肝炎,发病急骤,迅速,可无前驱期即进入昏迷。

C.慢性间歇型肝性脑病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type):见于肝硬化或门腔静脉吻合术后,可反复出现意识障碍,精神失常,神志不清,病情发展缓慢,可缓解,但易复发。

D.暂时型肝性脑病(temporary hepatic encephalopathy):见于肝功能尚好的患儿,因某种原因促发肝性脑病,但易于控制,1995年中国小儿消化专业组订出的肝性脑病分级。

(3)颅内压增高:约80%患者伴有脑水肿,表现为颅内压增高,婴儿眼神呆滞,尖叫,烦躁,呕吐,前囟隆起,年长儿可有剧烈头痛,频繁喷射性呕吐,血压增高,惊厥及意识障碍,伴有肢体僵直旋扭,病理反射阳性,由于脑循环障碍产生高热,过高热,周围血管收缩致使皮肤苍白,肢端青紫,发凉,发生颞叶沟回疝时,两侧瞳孔不等大;发生枕骨大孔疝时,双侧瞳孔散大,呼吸节律不齐,甚至暂停。

(4)出血现象:肝衰竭者均有不同程度出血,轻者为皮肤黏膜出血或渗血,鼻出血及齿龈出血较常见,严重时内脏出血,以消化道出血发生多,可呕血或便鲜血,也可吐咖啡样物及排柏油样便,常因一次出血量很多而导致休克,或加重肝性脑病;也可有其他部位出血如咯血,血尿或颅内出血等,大出血常为致死的直接原因。

(5)低血糖:患儿肝脏严重受损时,糖原分解作用减弱,加之呕吐不能进食,肝糖原贮存显著减少,故很易发生低血糖而加重昏迷,低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略,患儿多在清晨时手足发凉,出冷汗,血压低,或偶尔出现痉挛,禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖,极易发生低血糖。

(6)肝肾综合征(HRS):HRS是肝衰竭晚期的严重并发症,患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害,如果肝病能逆转,肾功能可改善,肝衰竭时HRS的发生率约30%~50%,病死率极高,HRS常出现在强利尿药,大量放腹水,上消化道出血或感染之后,也有30%左右无诱因,诊断要点:

①少尿或无尿;

②氮质血症,血肌酐>133μmol/L;

③初期肾小管功能良好;

④扩容效果不明显,注意与肾前性氮质血症鉴别,后者经扩容后可迅速纠正。

(7)继发感染:肝衰竭患儿并发感染的发生率较高,以菌血症常见,也可并发肺炎,胆道感染或泌尿系感染,病原以葡萄球菌,大肠埃希菌较多,链球菌或厌氧菌感染也可能发生,有时可见真菌感染,患儿临床表现主要为发热,而局灶性症状不易发现,需认真检查,或及时作血,尿,腹水等体腔液培养,才能明确诊断。

(8)水电解质失衡:患儿很易出现低钾血症,这是由于呕吐,不能进食,大量应用排钾利尿药及糖皮质激素,醛固酮增多,大量输入葡萄糖等原因引起,钾过低亦可并发代谢性碱中毒,后者有利于氨的产生,因摄入不足,吸收不良,低蛋白血症及应用利尿药等,可出现低镁血症,镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强,手足搐搦,谵妄,与低钙症状相似,晚期持续低钠血症,提示细胞溶解坏死,预后不良,水电解质平衡紊乱,也可因补液不当所致。

二、诊断

如患儿有肝脏受损害或接触毒物,药物等病史,临床出现消化道症状加重,黄疸迅速加深,肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等,应考虑存在肝衰竭,早期诊断应结合血清学,超声波,脑电图等辅助检查,急性肝衰(acute hepatic failure)的诊断必须符合下列条件:

①在8周以前没有任何肝病表现;

②病人有符合肝性脑病的临床表现;

③有肝臭;

④常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下,如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显著延长,后者难以被维生素K所纠正。

【小儿肝衰竭】应该做哪些检查

1.血清学检查

(1)血清胆红素:血清总胆红素一般均超过171.0µmol/L(10mg/dl),平均每天增长17.1µmol/L(1mg/dl)或更多,以直接胆红素升高为主。

(2)酶胆分离:重症肝病丙氨酸转氨酶(ALT)及谷草转氨酶(AST)显著下降,与胆红素上升呈分离现象,即“酶胆分离”。因丙氨酸转氨酶主要分布于肝细胞浆内,轻症肝炎或某些肝病患者,细胞膜通透性改变,胞浆内的酶释放入血,丙氨酸转氨酶升高;当肝细胞受到严重损伤时,线粒体也受累,血中丙氨酸转氨酶则降低。谷草转氨酶分布于肝细胞浆及线粒体内,人体患急性肝炎时释入血中,但失活较快,故较丙氨酸转氨酶值低;而线粒体遭破坏后,则谷草转氨酶释出进入血液循环,血中浓度增高且大于谷丙转氨酶,改变了丙氨酸转氨酶与谷草转氨酶比值,故监测丙氨酸转氨酶/谷草转氨酶对判断肝细胞损伤有重要意义,比值减小表示肝细胞严重坏死,预后不良。

(3)血氨基酸测定:支/芳氨基酸比值正常时其摩尔比为3∶1~4∶1,重症肝炎者降至1∶1~1.5∶1以下。游离色氨酸明显增高,对促进肝性脑病的发生起重要作用。

(4)前白蛋白测定:可早期反应肝衰竭。肝衰竭会影响蛋白质合成,白蛋白在体内半衰期约为20天,前白蛋白仅为1.9天,因而其在患者血中浓度下降出现较早。

(5)甲胎蛋白(AFP)阳性:表示肝细胞再生能力旺盛,见于正常新生儿或肝癌患者。肝损伤后有肝细胞再生时AFP亦呈阳性。若肝细胞进行性坏死时AFP由阴性转为阳性,浓度逐渐升高,表明有肝细胞再生,预后良好。

2.凝血象检查

(1)凝血酶原时间延长或凝血酶原活动度下降:对诊断及估计预后有重要意义。轻症凝血酶原活动度低于60%,重症常低于40%,示预后不良。

(2)弥漫性血管内凝血有关检测:红细胞形态异常,呈三角形、芒刺状或有碎片,血小板进行性减少,纤维蛋白原降低,凝血酶原时间延长,均为弥漫性血管内凝血早期指标。如发现纤维蛋白降解物(FDP)增加,优球蛋白溶解时间缩短,则有纤维蛋白溶解亢进。

3.病原学检测 应用酶联免疫法或放射免疫法检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体,或DNA探针杂交检测病毒核酸确定病原,必要时通过肝脏免疫组化和原位杂交方法检测病毒抗原和病毒核酸。对并发细菌感染或真菌感染应多次进行血培养等检查。

4.B型超声检查 可监测肝、脾、胆囊、胆管等器官大小、超声影像,及有无腹水、肿物等。

5.脑电图检查 肝性脑病早期,患者即表现异常。

6.肝活体组织检查 采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查,操作简便、安全,成功率高。对肝炎、遗传代谢性肝病能协助确诊,或有助于判断预后。病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳;细胞肿胀型者预后较好。

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