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暴发性肝功能衰竭

发布:2016-03-02 | 来源:互联网 | 浏览:6378

【暴发性肝功能衰竭】简介

暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量肝细胞坏死及严重肝功能损害,既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病的综合征。起病急、进展快、病死率高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。

暴发性肝功能衰竭基本知识

是否属于医保:非医保疾病

发病部位: 肝 全身

传染性:无传染性

多发人群:所有人群

相关症状: 低热 恶心 牙龈出血 紫癜 鼻衄 [并发疾病: 脾功能亢进暴发性肝功能衰竭诊疗知识

就诊科室: 肝胆外科

治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 - 50000元)

治愈率:10%

治疗方法: 药物治疗相关检查: 凝血酶原时间(PT) 血清胆碱酯酶(CHE) 总胆红素(TBIL,STB) 氨基酸测定 肝脏疾病超声诊断相关手术: 肝移植 [详细]

常用药品: 注射用促肝细胞... 注射用促肝细胞... 二氯乙酸二异丙...

【暴发性肝功能衰竭】哪些症状

症状

早期症状

在肝功能衰竭病发早期会出现一些全身症状。

1.黄疸 俗称黄病,由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄。

(1)黄疸出现后短期内若总胆红素>171μmol/L,且同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等,表示肝功能异常。若只有较深黄疸,无其他严重肝功能异常,示为肝内淤胆;

(2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转,一般规律急性黄疸型肝炎;当黄疸出现后,食欲逐渐好转,恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎。

2.持续低热 病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

3.全身症状 乏力、倦怠、无食欲,严重者甚至生活不能自理。

4.消化道症状明显 频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。

5.出血倾向 如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血,少数上消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭。

6.腹水 因白蛋白半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

7.性格改变 如原性格开朗,突变为忧郁,或相反。睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,随地便溺等均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍,进入肝昏迷。

8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征阳性,踝阵挛等,提示肝损害严重。

9.心率加快、低血压,与内毒素血症有关或有内出血。

10. 脑水肿、肺水肺 可能与不适当地大量补液、缺氧等有关,易造成脑疝、呼吸衰竭。

后期症状

在病程的极期主要表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

出血原因:(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少。

(2)凝血因子合成障碍 血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

3.感染 以呼吸道感染常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染。

4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。

5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

6.其他低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。可出现肝肾综合征、休克等严重并发症。

二、诊断

在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

诊断标准:

①起病8周内出现肝性脑病,神经精神症状;

②无慢性肝病体征;

③同时有严重肝功能损害临床表现;

④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退,早期ALT升高,凝血酶原时间延长;

⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;

⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死。

【暴发性肝功能衰竭】应该做哪些检查

1.凝血酶原时间测定

此项检查为正确反映损害严重程度的有价值的指标之一,有助于早期诊断。本试验要求严格,需由有经验者负责,力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。

2.胆硷脂酶测定

此酶由肝细胞合成,故严重肝损害时,血清胆硷脂酶明显降低。

3.胆酶分离现象

胆红素逐渐升高而ALT却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内,当肝细胞损害时,细胞膜通透性改变,ALT逸入血液内,早期ALT可升高,随病情加重,到一定时期该酶已耗竭,加以其半衰期短,血清中ALT下降,提示预后不良。

4.AST/ALT比例动态观察

病后10日内测定,对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内,AST大多存在于线粒体内,正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时,AST从线粒体排出,其比值即>1。

5.氨基酸(AA)测定

包括尿氨基酸总量及血清氨酸分析。由于几乎所有氨基酸均在肝内代谢,由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时,AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。先尿AA总量明显增加,血清中芳香族氨基酸增高,支/芳比值由正常3~3.5下降为<1,提示预后不佳。

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